بیماری هموفیلی قدیمی ترین بیماری خونریزی دهنده ارثی میباشد که در تاریخ ثبت شده است.

به گزارش روابط عمومی دانشکده بهداشت، این بیماری بر اثر کمبود یک پروتئین ضروری در خون ایجاد میشود که برای ساخته شدن لخته خون لازم است.

انواع هوفیلی:

هموفیلی A

هموفیلی B

به هموفیلی B بیماری کریسمس نیز گفته میشود. شخصی که به بیماری هموفیلی مبتلا است یا دچار نوع A و یا نوع B میشود اما هیچگاه هر دو نوع این بیماری در یک فرد وجود ندارد. نوع دیگر هموفیلی نوع C میباشد که حدود دو درصد از موارد همفوفیلی را شامل میشود.هموفیلی نوع A بر اثر کاهش یا فقدان عامل یا فاکتوری در خون به نام فاکتور هشت که برای لخته شدن خون لازم میباشد، ایجاد میگردد. هموفیلی نوع B بر اثر کاهش فاکتور نه ایجاد میگردد و برخلاف نوع قبلی بسیار نادرتر بوده است.

ارتباط فامیلی

هموفیلی با تشکیل نطفه به وجود می آید. هموفیلی از فردی به فرد دیگر سرایت نمیکند و مانند سرماخوردگی مسری نیست. هموفیلی معمولا به ارث میرسد؛ یعنی از طریق ژن از نسلی به نسل دیگر منتقل میشود. زنان ناقل دارای ژن هموفیی اند. زنان ناقل به ندرت علایم هموفیلی دارند. اگر زن ناقل باردار باشد ممکن است ژن هموفیلی را به فرزند پسرش انتقال دهد.

علایم و مشکلات هموفیلی

v      کبودی های بزرگ

v      خونریزی عضلانی و مفصلی بخصوص در زانو، آرنج و مچ پا

v      خونریزی به مدت طولانی بعد از جراحات سطحی، کشیدن دندان، تصادفات و ...

تشخیص و درمان

هموفیلی بیماری است که در حال حاضر میتوان قبل از ظهور علایم اولیه، تشخیص داده شود. امروزه آزمایش هایی در دسترس است که مشخص میکند که بیمار دچار چه نوع هموفیلی میباشد. برای پیشبینی بیماری هموفیلی قبل از به دنیا آمدن نوزاد 1- آزمایش از سلول های جفت، 2- آزمایش آمینوسنتز نمونه از مایع آمنیوتیک اطراف جنین و بعد از تولد هم با آزمایش فاکتورهای انعقادی خون انجام میشود. امروزه درمان ها برای هموفیلی بسیار موثر است. فاکتور انعقادی به جریان خون تزریق میشود.

پیشگیری

بهترین راه پیشگیری از ازدیاد بیماری در کشور مشاوره ژنیتیک پیش از ازدواج یا تشخیص به موقع بیماری در جنین است. مشاوره ژنتیک با ترسیم شجره نامه ژنتیکی و بررسی های لازم مشاور ژنتیک کتوجه وجود این بیماری میشود.

دکتر لیلا قهرمانی هیات علمی گروه آموزش بهداشت و ارتقا سلامت دانشکده بهداشت